Dárkové sady koření

Amyloidóza

Příčina

Při amyloidóze se do různých tělních orgánů ukládá amyloid, což je patologická bílkovina. Ta je produkována nádorovým ložiskem (typicky plasmocytomem), chronickým zánětem (například u revmatoidní artritidy, tuberkulózy, Crohnovy choroby). Objevuje se také u pacientů, kteří jsou dlouho dialyzováni.

Průběh

Amyloidózu je možné dělit několika způsoby. Jedním z nich je dělení na generalizovanou, která se vyskytuje všude v organismu, a lokalizovanou, která postihuje pouze některé orgány (typicky mozek, srdce).

Další dělení je na vrozenou (primární), která je častá u Arabů nebo Židů, a získanou (sekundární), která je podmíněna nějakým základním onemocněním – například právě u hemodialyzovaných pacientů nebo nádorů, zánětů.

U primární AL amyloidózy je bílkovina tvořena nádorovým onemocněním mnohočetným myelomem a jedná se o její lehké řetězce a ve výsledku pak o protilátky (imunoglobuliny). Proto zkratka AL (amyloidóza s lehkými řetězci). V těle se totiž tvoří jak lehké, tak i těžké řetězce bílkovin, ale lehké tělo nedokáže v takovém množství odstranit a pak se hromadí.

Tím, jak se amyloid hromadí, dochází ke zvětšování orgánů a k jejich zhoršené funkci. Ve střevech to pak vede ke zhoršování průniku živin ze střeva do těla a mohou se objevit trávicí potíže nejčastěji v podobě průjmů. Sám nádor způsobuje úbytek hmotnosti, nedostatečné vstřebávání živin pak stav prohlubuje a pacient velmi rychle ubývá na váze. Do trávicího traktu patří i jazyk, který je výrazně zvětšen.

Pokud se amyloid hromadí v nervech, působí to zprvu brnění v končetinách, brnění prstů, později se objevuje i porucha citlivosti nebo změny hybnosti.

Hromadění v kůži způsobuje různé kožní změny, modřinky nebo lehce prokrvácená ložiska.

Tím, jak se amyloid ukládá v ledvinách působí nejen jejich zvětšení, ale poruší i filtrační schopnost. Do moči tak unikají bílkoviny, které jsou označovány jako Bence – Jonesova bílkovina.

Postupně dochází k rozsáhlému orgánovému selhání včetně srdce.

U sekundární AA amyloidózy je poškození velmi podobné, ukládá se zde ale jiná bílkovina, proto i odlišná zkratka AA (tzv.amyloid associated – tedy a amyloidem sdružená). Toto onemocnění vzniká na podkladě zánětu, který má ještě své vlastní příznaky – například bolesti kloubů.

Lokalizovanými formami amyloidózy je pak třeba Alzheimerova nemoc, kdy se ukládá bílkovina v mozku.

Vyšetření

U onemocnění je prováděno obvykle nejprve vyšetření orgánu, který je postižen jako první, protože právě tyto problémy přivádějí pacienta k lékaři nejdříve. Po odebrání vzorku z orgánu je odhaleno nakupení bílkoviny a stanovena diagnóza.

Léčba

Pokud se již bílkovina ve tkáních uloží, je téměř nemožné ji odstranit. Léčí se pak pouze následky. Čím dříve je tedy onemocnění odhaleno, tím dříve se zpomalí nebo zastaví ukládání amyloidu a to pak sníží množství orgánového poškození, které by v budoucnu vzniklo.

Diskuze

E-mail nebude nikde zveřejněn. Slouží pouze k upozornění v případě odpovědi na Váš komentář.