Dárkové sady koření

Hemochromatóza

Příčina

Hemochromatóza je dědičné onemocnění, pro které je typické nadměrné vstřebávání železa z potravy střevem do organismu. Železo je pro naše tělo velmi důležité – je součástí hemoglobinu, což je sloučenina v červených krvinkám, která slouží k přenosu kyslíku. Bez železa bychom tedy neměli jak dopravit kyslík z plic do tkání.

Onemocnění se přenáší tzv. autosomálně recesivním způsobem, což znamená že postihuje muže i ženy. Jejich rodiče nemusí být nijak postižení a mohou být pouze přenašeči tohoto chybného genu.

Průběh

První příznaky hemochromatózy se objevují okolo 40. roku života a jsou způsobeny nadměrnou akumulací železa, které během let ukládání do jednotlivých tkání (hlavně do jater, slinivky břišní, srdečních buněk a kloubů).

Játra jsou zvětšena, mohou se objevovat i příznaky jaterní cirhózy – žilní městnání (rozšířené žíly na břiše, pavoučkové névy na kůži), lehce nažloutlá kůže, bělmo a sliznice, svědění kůže. Objevují se také příznaky cukrovky – hlavně zvýšená hladina cukru v krvi, únava, dále pak bolesti kloubů, hubnutí, impotence a poruchy menstruačního cyklu – hlavně ztráta menstruace.

Vyšetření

Vysoká hladina železa (transferinu a feritinu) v krvi je zjištěna při rozboru krve. Před cíleným vyšetřením těchto látek jsou obvykle dělány jaterní testy, které většinou vychází vzhledem k poškození jater, zvýšené.

Léčba

Pacientům je opakovaně odebírána krev, aby se hladina železa v organismu snížila. Mohou být podány i léky, které na sebe železo naváží (tzv. chelátotvorné látky). Kvůli postižení jater je třeba začít okamžitě zcela abstinovat a vysadit po dohodě s lékařem všechny léky, které by mohly játra ovlivňovat.

Pokud již došlo ke vzniku příznaků cukrovky, je léčena i ta.

Velkou roli v prognóze hraje to, kdy pacient přijde. Pokud je léčba zahájena včas, dožívá se pacient běžného věku. U žen má toto onemocnění o něco lepší průběh, protože každý měsíc u nich dochází ke ztrátám krve menstruací.

Diskuze

E-mail nebude nikde zveřejněn. Slouží pouze k upozornění v případě odpovědi na Váš komentář.