Pagetova nemoc

Obvyklé příznaky nemoci: zlomenina, bolest oka, výpadek zorného pole, bolest hlavy, nedoslýchavost, čichové halucinace, točení hlavy, bolest kloubu, slepota

Příčina

U Pagetovy nemoci není příčina vzniku známa. Jedná se pravděpodobně o kombinaci vrozených faktorů a prodělané virové infekce.

Průběh

Onemocnění se objevuje až v dospělosti a to po 50. roce života. Může postihovat pouze jednu kost (monoostotická forma) nebo více kostí (polyostotická forma). Typicky ale postihuje páteř společně s křížovou kostí, pánev a stehenní kost. Velmi často je postižená také lebka.

Onemocnění začíná náhlým vystupňovaným úbytkem kostní hmoty, které je lokalizované v některých kostech. Ostatní kosti jsou normální. Aby se kost nerozpadla, nahrazuje organismus odbouranou kostní hmotu novou kostní hmotou, která ale není dostatečně kvalitní – říká se jí tzv. plsťovitá kost. Má větší objem, ale nižší pevnost, snáze se láme, jejím růstem mohou vznikat deformity.

Tím, že se ztlušťuje kost, se zužují otvory, kterými prochází cévy nebo nervy. To má největší význam u postižení lebky Pagetovou chorobou. Tím, že jsou nervy vycházející z lebky přes kostní otvory utlačovány, je snížena jejich schopnost vést vzruchy. Kromě bolestí hlavy se pak objevují i smyslové poruchy – porucha zraku, sluchu, čichu. Zvětšování lebky také způsobí to, čeho si pacient zejména v dřívějších dobách všiml jako prvního – že je mu z ničeho nic malý klobouk.

Vyšetření

Při onemocnění je obvykle prvním vyšetřením odběr krve, v níž je stanovena hladina vápníku, vitamínu D a enzymu alkalické fosfatázy, díky níž je možné určit, zda dochází k odbourávání nebo naopak novotvorbě kosti. Při rentgenovém vyšetření je hlavním diagnostickým nálezem ztluštělá hutná (kortikální) kost, která se nachází hlavně ve střední části kosti a na povrchu.

Léčba

Pacientům jsou podávány léky s bisfosfináty, vitamín D a vápník. Je volena i hormonální terapie, při níž se podávají kalcitoninové léky. Kalcitonin je hormon, který podporuje ukládání vápníku do kostí a tím jejich větší pevnost. Pokud se objeví zlomeniny nebo deformity kostí, je důležité tato místa ošetřit znehybněním končetiny nebo operativně.