Vrozené vývojové vady ucha

Obvyklé příznaky nemoci: ptačí profil obličeje, nedoslýchavost, chybění ušního boltce, malý ušní boltec, hluchota, odstáté uši

Příčina

Jedná se o vrozené vývojové vady, které jsou často zděděny po jednom z rodičů. Nejčastější vadou jsou odstáté ušní boltce, zmenšené ušní boltce (mikrocie). U některých typů (druhý a třetí stupeň) zmenšených ušních boltců jsou též přítomny deformity chrupavky boltce. Méně častá je pak nepřítomnost ušního boltce – anocie. Další vadou může být stenóza nebo atrézie zvukovodu. To znamená, že ušní boltec není průchodný a je vazivem nebo kostí přerušen.

Někdy mají děti vrozené ušní píštěle – což jsou vrozené kanálky z ušního boltce. Mohou vést ze zvukovodu až na krk. Ve vnitřním uchu je nejčastější vrozenou vadou Mondiho anomálie. Při ní má ušní hlemýžď místo dvou a půl závitu jen jeden závit. Další postižení jsou spojená s jinými těžšími vrozenými vadami. Nejznámnějším je Treacher – Collinsův syndrom, při němž je kromě ucha postižen i obličej – lícní kosti a dolní čelist jsou menší než obvykle, takže pacient má tzv. Ptačí profil a chybně postavené patro.

Průběh

Všechna tato onemocnění jsou vrozené vývojové vady a jsou přítomny již v době narození.Některá jsou viditelná již po porodu jako anocie, mikrocie nebo Treacher – Collinsův syndrom. Jiná mohou být zjistitelná později – například Mondiho anomálie, atrézie nebo stenóza zvukovodu, kdy má dítě různě postižený sluch.

Vyšetření

Tyto vady jsou buď přímo viditelné, nebo zjistitelní při vyšetření ucha. Postižení sluchu je pak vyšetřitelné audiometrií.

Léčba

Změny nebo nepřítomnost boltce jsou v určitých případech korigovatelné plastickou chirurgií. Vrozené ušní píštěle je třeba včas chirurgicky odstranit, aby se do nich nedostaly bakterie nebo viry a nezpůsobily zánět. Zúžení nebo úplná neprůchodnost zvukovodu je také možné chirurgicky korigovat.